CLASIFICACIÓN
Las contracturas de las articulaciones se pueden dividir en grupos dependiendo de cómo afecten al niño:
Afectación que involucra principalmente a las extremidades superiores e inferiores y también en cráneo y cara o anomalías congénitas como defectos cardiacos e intestinales.
Artrogriposis tipo Amioplasia
Conocida como Artrogriposis Múltiple Congénita, ó Artrogriposis Congénita Clásica. La palabra amioplasia significa sin crecimiento muscular Esta afección se presenta en el 40% de los casos y se inicia en las primeras semanas de gestación (4a, 5a, 7a, y 8a Semana) por lo que suelen afectar manos, muñecas, codos, pies, rodillas, etc. incluso en los casos más graves se puede afectar la cadera y la espalda. Las principales características son:
* Las articulaciones afectadas están contraídas en extensión o en flexión.
* Habitualmente, están comprometidas las cuatro extremidades y si son dos las afectadas, es más frecuente que éstas sean las inferiores.
* Los hombros caen hacia adelante y están rotados hacia adentro, los codos están extendidos y las muñecas y los dedos flexionados.
* Los dedos son muy delgados, tienen aspecto céreo y están muy cerca unos de otros. Existe ausencia de los pliegues normales y la piel es tersa y lustrosa.
* El tronco suele estar respetado, pero puede existir escoliosis (curvatura anormal de la columna vertebral) desde el nacimiento.
* la quijada además de ser pequeña, tiene poco movimiento.
* Las caderas están muy abiertas, generalmente luxadas y las rodillas generalmente están extendidas en diferente posición.
* La masa muscular está disminuida, el músculo se retrae alrededor de la articulación y aumenta la rigidez articular y las piernas tienden a no tener ninguna forma.
* Tiene una buena respuesta a la terapia física. El 10% de ellos tiene además anomalías estructurales en el abdomen.
Artrogriposis Distal
Aquí las manos y los pies están comprometidos pero las articulaciones largas están bien.
* Los bebés que nacen con el síndrome de artrogriposis distal nacen a término con un peso normal, su apariencia es sana. La cara no es dismórfica, aunque se han descrito casos con paladar hendido, labio leporino, microglosia (lengua pequeña), párpados caídos.
* Es característica la posición de las manos con los dedos medios encimados y contracturados, puños cerrados, desviación de la posición de los dedos.
* Las contracturas en otras articulaciones son variables y ligeramente estan involucradas las rodillas y las caderas.
* Generalmente no está asociado a anomalías en las viseras abdominales, la inteligencia es normal y responde bien a la fisioterapia.
Artrogriposis distal Tipo IIB
Este tipo de artrogriposis que también involucra a los músculos se caracteriza porque, a pesar de que la musculatura está afectada, se siente firme; casi no hay movimiento de los ojos y en general de la cara y la piel es más gruesa. Algunos de los individuos afectados tienen anormalidades en las mitocondrias.
Artrogriposis distal Tipo IIE
Este tipo de artrogriposis es relativamente común, no corre en las familias y se presenta con la característica sumada de una apertura limitada de la quijada inferior y una contractura inusual de la mano en la cual la muñeca está flexionada pero la articulación del metacarpo y la falange de la palma de la mano y el dedo, está extendida.
Afectación que involucran a los miembros y disfunción del sistema nervioso central
Artrogriposos Neuromuscular o Central
Es poco común pero la más severa. Cuando existen problemas cerebrales o del nervio o músculo puede también existir restricción de la movilidad del bebé en la matriz y ocasionar artrogriposis. Un dato frecuente en la presencia de retraso mental moderado o severo.
Artrogriposis neurógena o neuropática
Esta forma de Artrogriposis es la más frecuente. La afectación inicial se encontraría en las neuronas del asta anterior de la médula, raíces nervosas o nervio periférico. El diámetro de la medula estaría disminuido de tamaño a nivel cervical y lumbar. El músculo estaría sustituido por tejido fribro adiposo. Como anomalías asociadas se encuentran el cuello corto y la mandíbula muy pequeña. Los recién nacidos con afectación grave experimentan dificultades respiratorias y para la alimentación.
Artrogriposis miógena o miopática
En este tipo de artrogriposis el músculo o bien la sinapsis neuromuscular serian los afectados inicialmente. No se suele acompañar de otros déficits o anomalías. Se presenta una distrofia muscular congénita. Algunos autores consideran que existen casos de afectación inicial del tejido conectivo, que se produce en la displasia distrófica, heredada de forma autonómica recesiva. |
