ARTROGRIPOSIS - SÍNTOMAS

SINTOMAS

* Durante el embarazo es frecuente encontrar disminución de los movimientos
fetales –50%.

* Las deformidades están presentes al nacer. La cara es en muchos de estos niños especial: redonda, con hemangioma facial frontal y micrognatia, es decir, poseen una mandíbula muy pequeña.

* Habitualmente, están comprometidas las cuatro extremidades y si son dos las
afectadas es mas frecuente que éstas sean las inferiores. La forma que
frecuentemente adoptan es la siguiente:

-Hombros en aproximación y rotados internamente
-Codos extendidos
-Muñecas en flexión palmar
-Desviación cubital
-Pulgares alojados
-Caderas y rodillas en diferente posición
-Pies equinovaros o zambos (el pie se encuentra torcido o invertido y hacia
abajo)

* En las caderas y hombros existe un cierto grado de movilidad activa y pasiva
mayor que en manos y pies.

* La masa muscular está disminuida y ha sido sustituida por tejido fibroadiposo,
el músculo se retrae alrededor de la articulación y aumenta la rigidez articular.

* Las articulaciones parecen más grandes, alargadas y con las extremidades más estrechas que el centro.

* Los dedos son muy delgados, tienen aspecto céreo y están muy cerca unos de otros.

* Están ausentes los pliegues cutáneos normales.

* la piel es tersa y lustrosa y frecuentemente se observan pliegues cutáneos adicionales en relación con las contracturas en flexión de rodillas y codos.

* Pueden observarse hoyuelos en codos, caderas, rodillas y muñecas afectadas.

* La sensibilidad está conservada, aunque los reflejos osteotendinosos están disminuidos o ausentes.

*La inteligencia es habitualmente normal. La adaptabilidad de estos niños y su destreza suele ser muy buena y mayor de lo que cabria esperar en un principio.